Mnohočetný myelom vzniká plíživě: Koho postihuje a jak se dá léčit?

Medicína už dnes dokáže "zázraky" i co se týká léčby mnohačetného myelomu
Zobrazit fotogalerii (3)
27.03.2019 - 15:00  

Mnohočetný myelom je zhoubná choroba kostní dřeně, která vzniká nekontrolovaným množením myelomových buněk v kostní dřeni. Je druhým nejčastějším krevním nádorovým onemocněním. Tvoří jedno procento všech onkologických onemocnění a deset procent hematologických onemocnění. Díky novým lékům jej ale dnes již lze zařadit mezi onemocnění, která jsou léčitelná a u určité části nemocných dokonce vyléčitelná.

Mnohočetný myelom vzniká velmi plíživě. Na počátku nemoci pacient nepociťuje nic neobvyklého. Nemoc se může rozpoznat v časné fázi jen při náhodném vyšetření. I přes velké pokroky je mnohočetný myelom chorobou, která se diagnostikuje většinou později, než by bylo třeba. Prvním laboratorním signálem je vysoká sedimentace krvinek, zvýšené hodnoty celkové bílkoviny a zvýšení kreatininu v séru.

Lidé chodí pozdě

Příznaky nemoci přivedou pacienta k lékaři obvykle až v pokročilejší fázi choroby. Za projevy nemoci jsou odpovědné přemnožené myelomové buňky v kostní dřeni. Myelomové buňky produkují různé látky, které ovlivňují další buňky v sousedství. Mezi myelomovými buňkami jednotlivých pacientů jsou rozdíly v tom, co produkují, a proto jsou i rozdíly v příznacích nemoci.

Mnohočetný myelom ničivě ovlivňuje proces obnovování kostní tkáně. Ve zdravém těle dochází k neustálé přestavbě kosti – staré buňky jsou odbourány a nahrazeny novou tkání, která je následně mineralizována, čímž získává svou pevnost a odolnost. Při mnohočetném myelomu však dochází ke zrychlenému odbourávání kosti a v důsledku toho také ke zvýšenému uvolňování vápníku do krve – tzv. hyperkalcémii.

Příznaky nemoci

Mnohočetný myelom se nejčastěji projevuje bolestmi kostí, příznaky zhoršené funkce ledvin, anémií, případně častými a závažnými infekcemi. Myelom by měl lékař při diagnóze vyloučit, pokud se u pacienta objeví neočekávaná či nová bolest zad, která spontánně neustupuje, snižuje se mu výška a má další projevy osteoporózy.

Bolesti kostí se nejčastěji objevují v oblasti zad a hrudníku, méně často bolí kosti končetinové. Bolesti jsou vyvolány pohybem, mohou být stěhovavé, nebývají většinou v noci. Někdy se nemoc projeví náhlou, prudkou bolestí způsobenou frakturou obratlů, žeber, dlouhých kostí. U lidí s mnohočetným myelomem je silně oslabena imunita. Proto mezi další časté příznaky patří opakované infekce, zejména bakteriálního původu, například pneumokoková pneumonie. Častá anémie u pacientů vyvolává slabost, únavu a pocit vyčerpání. Méně se objevuje nechutenství, nevolnost či úbytek hmotnosti.

Koho postihuje?

Jde o vzácné onemocnění, postihující 4–6 lidí na sto tisíc obyvatel. Nejčastěji se vyskytuje ve věkové kategorii 60–70 let, ale jeho výskyt je možný i v mladším věku. Pacienti mladší než 40 let představují zhruba 3 % všech případů. Mnohočetný myelom není infekční, ani dědičná choroba v pravém slova smyslu.

Je však známo, že v rodinách, v nichž se tato nemoc vyskytla, mají pokrevní příbuzní prvního řádu mírně zvýšené riziko onemocnět jak tímto, tak i jiným onemocněním krve. Nemocných v současné době přibývá. V České republice je ročně diagnostikováno přibližně 400 nových pacientů. V současnosti zde žije okolo 1 700 pacientů s mnohočetným myelomem. Na celém světě trpí chorobou kolem 230 tisíc osob.

Proč mnohočetný myelom vzniká?

Na tuto otázku doposud neexistuje jednoznačná odpověď. Jsou známy některé rizikové faktory, při jejichž přítomnosti je riziko vzniku myelomu vyšší než v průměrné populaci. Je to obezita, zvýšený kontakt s pesticidy nebo zvýšený kontakt s dioxiny (velmi jedovaté organické látky chemicky vyráběné, které však také vznikají při spalování umělých hmot a PET lahví v běžném ohni či kamnech). Dále zvýšený kontakt s organickými rozpouštědly, vrozené či získané poruchy imunity, například vlivem nemoci HIV.

Jaké jsou možnosti léčby?

Léčba mnohočetného myelomu prodělala v posledních 20 letech velké pokroky a léčitelnost onemocnění lze dnes označit za velmi dobrou. Přesný postup léčby se liší dle věku pacienta či pokročilosti onemocnění. Obecně má ale základ v klasické protinádorové léčbě, která zahrnuje chemoterapii, transplantaci kostní dřeně, v některých případech pomůže i radioterapie.

"Mnohočetný myelom je onemocnění, u kterého došlo za poslední dvě dekády k největšímu posunu v terapeutických úspěších v rámci nejenom hematoonkologie, ale i onkologie obecně," podotýká profesor Ivan Špička z 1. interní kliniky Lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze.

Léčba dříve a dnes

Dříve se zastával názor, že myelom je nevyléčitelné onemocnění, protože i když lékaři po prvním cyklu léčby dostali pacienta do stavu bez příznaků (choroba nebyla detekována ani v krvi, ani v kostní dřeni), přesto se po nějaké době vrátila. Cílem lékařů tedy bylo dovést pacienta do fáze bez příznaků a takzvaný relaps nemoci, tedy návrat nového ataku, co nejvíce oddálit. Koncem 20. století bylo průměrné přežití pacientů s myelomem tři roky, pěti nebo deseti let se dožil jen zlomek pacientů. Dneska hovoříme o průměrném přežití sedm, deset i více let. V nejbližší době bude úspěšnost léčby 20, 30 procent.

Dnes existují dvě základní možnosti terapie, jednou z nich je nasazení kombinované léčby. „Touto léčbou jsme schopni vyléčit zhruba třetinu pacientů hned v počátku nemoci. Na druhou stranu ale nejméně u dvou třetin nemocných se to nepodaří, v tom případě je léčbu třeba orientovat podle typu klonu. V praxi to znamená, že u těchto pacientů se musí opakovaně nasazovat léčba, která působí do určité doby a pak je třeba ji nahradit jiným typem léčby. Dnes nejsou výjimkou pacienti, kteří mají za sebou šest, sedm typů terapií,“ vysvětluje profesor Špička.

Jaký je cíl léčby?

Cílem dnešní léčby je pomocí kombinací léků nalézt takovou, která nejen že stav pacienta bez příznaků prodlužuje mnohdy na dva, tři až pět let, ale zejména mu zajistí plnohodnotný život, kdy pacienti pracují, sportují, mají své koníčky. Lékaři se snaží, aby léčba byla podávána ambulantně, tzn. ani časově pacienta příliš nezatěžovala. Nová léčba je cílená přímo proti nádoru, neničí organismus tak jako klasická chemoterapie. Lékaři mají k dispozici mnoho typů léčby, různé skupiny léků, které působí odlišným mechanismem.

Tyto mechanismy se vzájemně různě kombinují a díky těmto kombinacím dokáží lékaři ušít pacientovi léčebný postup na míru. Jedinou překážkou je samozřejmě vysoká nákladnost, pohybuje se v řádech statisíců. Důležitá je tedy spolupráce s pojišťovnami, Ústavem pro kontrolu léčiv, aby lékaři byli schopni nabídnout pacientovi tu nejlepší léčbu, ale zároveň takovou, kterou je náš zdravotní systém schopen zaplatit. Kromě toho běží spousta klinických studií, do kterých se mohou na doporučení lékaře pacienti zapojit.

Studie se člověk bát nemusí

"V České republice je až 90 % studií, ve kterých používáme léky, které již máme dlouhodobě k dispozici, jen jsou ve studiích zařazeny v jiných kombinacích a my každou tu kombinaci musíme testovat, aby ten konkrétní lék dostal úhradu. Jen naprosto výjimečně máme ve studii zařazeny léky v tzv. fázi jedna, kdy testujeme nové léky. Proto se pacienti zařazení do studií nemusí bát," říká MUDr. Jan Straub z 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze.

Léčba je v rámci České republiky centralizovaná a dobře organizovaná. O pacienty se stará Česká myelomová skupina, kde jsou sdružena hlavní hematologická centra zajišťující léčbu. "Má to své důvody vědecké i ekonomické, protože léčba je extrémně finančně náročná," uvádí Ivan Špička z kliniky hematologie 1. LF a VFN v Praze.