Zákeřná nemoc ALS: Nakonec zůstane jen pohyb očí. Člověk až téměř do trýznivé smrti vnímá, co se s ním děje

Mozek pacienta s ALS nakonec není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován při zachování psychických a mentálních schopností
 

Nemocní postupně přijdou o veškerý pohyb na těle, nakonec zůstávají jen pohyby očí. To je amyotrofická laterální skleróza (ALS), progresivní neurologické onemocnění postihující nervové buňky v mozku a míše. Nemoci podlehli například expremiér Stanislav Gross nebo fotbalista Marián Čišovský. Lék zatím bohužel neexistuje, průběh nemoci ale ovlivnit lze. A podstatná je podpora okolí.

Možná největší zákeřnost onemocnění je v tom, že veškeré procesy v těle se dějí při zachování psychických a mentálních schopností. Člověk si tak zcela uvědomuje, co se děje, nedokáže s tím však vůbec nic udělat. V České republice takto trpí odhadem 800 pacientů s ALS, na celém světě je to zhruba 450 tisíc lidí. Věk většiny z nich v době stanovení diagnózy je v rozmezí 40 až 70 let, postihnout ale může kohokoli.

„Celosvětově neustále probíhá velké množství studií o onemocnění ALS, které žádají co největší zapojení samotných pacientů. Potřebujeme získat co největší množství dat, protože se jedná o vzácné onemocnění,“ říká Mgr. Lenka Šlachtová, Ph.D., vedoucí výzkumné skupiny na Ústavu biologie a lékařské genetiky 1. LF UK a VFN v Praze. 

Nejhorší je začátek

Asi 5-10 % ALS případů je tzv. familiárních. To znamená, že se onemocnění vyskytuje u více rodinných příslušníků a může být dědičné. Z 90 % není známo, proč nemoc propukne. Odborníci jsou v současné době schopni popsat na buněčné a molekulární úrovni několik mechanismů, které probíhají v těle pacienta s ALS. Není však jisté, co je způsobuje.

Průběh a rychlost progrese onemocnění se liší případ od případu. U některých pacientů postupuje pomalu, u jiných naopak rychleji. Průměrná délka přežití po stanovení diagnózy je 2 roky až 5 let. To ale neznamená, že naděje neexistuje. Naopak, víra v uzdravení velmi pomáhá prodloužit život.

„Začátek bývá nejhorší. Pro pacienty je to šok, mají pocit, že nemohou celou situaci zvládnout, neví si rady, neví, na koho se obrátit. Kauzální léčba neexistuje, k dispozici je jen látka riluzol, která dle dostupných studií dokáže prodloužit život nemocných pouze o několik měsíců. Po sdělení diagnózy tak není výjimečné, že pacienti pomýšlí například na euthanazii. Jsou ale i tací, kteří v sobě naleznou velkou bojovnost a jsou připraveni prát se o každý den,“ vysvětluje psychiatrička MUDr. Jana Milerová, Ph.D.

ALS zasahuje do běžných aktivit

Během progrese onemocnění pacient zápolí s obtížemi s chůzí, oblékáním, psaním, mluvením, polykáním i dýcháním. Dechové potíže jsou zapříčiněné slabostí dýchacího svalstva. Pacient může také zaznamenat komplikace v podobě zahlenění a špatného vykašlávání, které představují vysoké riziko rozvoje zánětu plic. Okamžitý lékařský zásah vyžaduje aspirace (zatékání) potravy nebo tekutin do plic. Další nebezpečí poruchy polykání spočívá ve špatné výživě, hubnutí a dehydrataci.

Slabostí až paralýzou svalů rtů, jazyka, čelisti, měkkého patra a hrtanu dochází k potížím s řečí. Pacienti si tak se svým okolím většinou domlouvají používání různých signálů. Při těžké poruše řeči lze používat ke komunikaci počítač, který přečte napsaná slova a k nim, zejména v pozdější fázi onemocnění, zařízení snímající pohyby očí. S postupující svalovou slabostí dochází k omezení mobility v běžných činnostech. S postupem nemoci se dostavuje i únava plynoucí z nedostatečného a nekvalitního spánku.

Zásah do psychiky pacientů i pečujících

ALS je spojena s velkou psychickou zátěží. To platí nejen pro pacienta, ale i pro jeho blízké i pečovatele. Nemoc vpadne často do aktivního a produktivního života dosud zdravého člověka. Každý týden, každý měsíc je třeba se vypořádávat s novým problémem, s další ztrátou, přizpůsobovat se nové situaci.

Jak rychle a v jakém pořadí zmíněné projevy nastanou, je velmi různorodé. Progrese není vždy přímočará. Zatím bohužel neexistuje léčba, která by nemoc zastavila. Probíhá ale intenzivní výzkum. S progresí nemoci dochází k nutnosti používání různých kompenzačních pomůcek a k potřebě vhodné úpravy bydlení. Vzhledem k postupujícím fyzickým změnám se však charakter potřebných pomůcek rychle mění.

„Ano, rodina se zpravidla snaží být pacientovi oporou. Ale i pro ni je celá situace velmi náročná. Pečující osoby si nezřídka prochází obdobně tíživými stavy nejistoty, pochybností a strachu a potřebují profesionální podporu, aby dokázali situaci zvládnout,“ doplnila doktorka Milerová.

Příběh paní Daniely
Daniela je dáma v nejlepších letech, po valašských předcích má tuhý kořínek. Ještě před pár lety bývala činorodá a sportovně založená, což zdědila i dcera, která se pustila na kajaku na divokou vodu. Jenže dnes dívka předčasně dospívá, neužívá si závodů ani bezstarostného dětství. Místo toho se stará o maminku.

Daniele totiž diagnostikovali ALS. Nevzdává se, věří, že vše lze ještě zvrátit. Našla naději v cestě do vzdáleného Mongolska do Centra tradiční mongolské medicíny. Třeba tradiční filozofie umí víc než moderní medicína. Cesta je však nákladná, stejně jako samotná léčba. Pokud byste se rozhodli Daniele drobně přispět, můžete tak učinit ZDE. Moc za ni i její rodinu děkujeme!

Zdroj: organizace Alsa (organizace pomáhající pacientům s ALS) a rodina paní Daniely

KAM DÁL: Zákeřná demence: Jak poznat příznaky a jak se dá této nemoci předejít?


Životní styl